СТЕПЕНЬ ВЫЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛИ ВИЛЬМСА У ДЕТЕЙ

Аннотация

The article presents modern ideas about the prevalence of Wilms tumor (nephroblastoma). In particular, the results of a retrospective analysis of medical records of 19 patients diagnosed with nephroblastoma who underwent examination and treatment in 2020-2021 were studied in detail. in the Department of Pediatric Oncology of the Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Ogcology and Radiology, and the clinical and laboratory parameters at the time of making the clinical diagnosis were well explained. Key words: nephroblastoma in children, Wilms tumor, clinical picture, diagnosis, histological diagnosis of Wilms tumor. Мавзунинг долзарблиги: Вильмс ўсмаси (нефробластома) - эмбрионал даврда ривожланадиган хавфли ўсма бўлиб, қорин бўшлиғидаги хавфли ўсма касалликлари орасида иккинчи ўринни эгаллайди [1,2,9], учраш даражаси 1 000 000 болага 6-7 та тўғри келади, ёш бўйича учраш даражаси эса 1-15 ёшлилар орасида бўлиб, асосан 3-4 ёшли 6 45 International scientific journal ISSN: 2181-3906 «MODERN SCIENCE АND RESEARCH» 2023 VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ болаларда кўпроқ учрайди. Ўғил болалар ва қиз болалар ўртасида деярли бир хил (1:1) нисбатда учрайди. Икки томонлама нефробластома 7 % ҳолларда, бир томонлама синхрон тарзда 85 % ҳолларда кузатилади. қиз болалар ўғил болаларга нисбатан бироз кўпроқ касалланадилар ҳамда мултифокал кўринишда 57%, икки томонлама нефробластома 58.5% ҳолатларда кузатилиши мумкин [4,5,11,12]. Ҳозирча ушбу хавфли ўсма касаллигининг ривожланиш сабаби ноъмалумлигича қолмокда. Нефробластома ривожланиши ҳужайраларнинг генетик аппаратидаги мутацияси натижасида ҳосил бўлади. ДНК мутацияларининг кичик фоизи (1,5%) ота-онадан болаларга ўтади (оилавий нефробластома). Нефробластоманинг эмбрионал ривожланишида ҳужайраларда 11 хромасоманинг қисқа елкаси мавжуд бўлиб, ушбу ўсма гени омилини блоклайди. Бу нормал буйрак тўқималари ва жинсий безларининг ривожаланишида муҳим аҳамиятга эга бўлган трнскрипциясидир. Ушбу геннинг ўзига хос мутацияси беморларинг тахминан 10 % га тўғри келади. Иккинчи ген локусда жойлашган бўлиб, ўсманинг ўзига хос бўлган гетрозиготалигини йўқотилишига олиб келади, буни натижасида эса эса ўсманинг ривожланишига олиб келади [3,7,8,10,14,15]. Нефробластома 12-15% ҳолатларда туғма нуқсонлар натижасида ривожланади. Аниридия, гемигипертрофия, криптохизм, скелет мушак тизимининг нуқсонлари, қовурғаларнинг икки баробар кўпайиши, соннинг туғма дислокацияси, сийдик тизими нуқсонлари Вильмс ўсмасида кам учрайдиган синдромлардан бирининг бир қисми бўлиши мумкин: WАGR синдроми (нефробластома, аниридия, тузилиш нуқсонлари мавжудлиги билан тавсифланади), сийдик-таносил тизими нуқсонлари ва ақлий заифлик; Denis- Drash синдроми (камдан-кам учрайдиган синдром, нефробластома, нефротик синдром, эркаклар псевдогермофродитизми). Beckwith- Wiedemann синдроми (ички органларнинг тузилишидаги бузилишлар ва макроглоссия) [1,4,6,11,12,16,26]. Кўпчилик ҳолатларда нефробластома она томонидан болаларни чўмилтириш вақтида аниқланади (ҳаммом белгиси), ёки диспансер текширув вақтида педиатр кўригида аниқланади. Пальпация вақтида ўсимта юмалоқ ёки чўзилган ҳолатида хам учраши мумкин. Юзаси силлиқ ёки нотекис ҳолатда кузатилади. Ўсмага тез ўсиш хусусиятига эга бўлиб, тез орада у тос бўшлиғига тушади, диафрагма гумбазини кўтаради, жигар ёки талоқ қирраси, кўкракнинг пастки бўлаги кенгаяди, қорин териси чўзилиб кетади, бунинг натижасида тери ости тўқимасида қон томир тармоғи кескин кенгаяди. Бола бир вақтнинг ўзида ҳар хил интенсивликдаги оғриқдан шикоят қилиши мумкин. Лекин, болада қорин бўшлиғи пальпация қилинганида шиш аниқланса ҳам, одатда боланинг субъектив фаоллиги сақланиб қолади. Нефробластоманинг капсула орқали ёки тос бўлишлиғига ўсиши билан кейинги боскичларда гематурия аниқланади, бу касалликнинг энг кўп учрайдиган аломатларидан биридир. Гематурия асосан ўсманинг қай даражада яқинлигига, тос суяги ва буйраклардаги гемодинамик бузилишлар билан боғлиқ бўлган жисмоний ва механик таъсирларга боғлиқ ҳолда ривожланади. Баъзида бу аъломатлар қорин бўшлиғи ёки ломбер жарохатлардан кейин ва ўсма интоксикацияларида микро- ёки макрогематурияга сабаб бўлади, оғир анемия, моноцитоз, гистиоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, нейтрофилия, ЭЧТнинг 6 46 International scientific journal ISSN: 2181-3906 «MODERN SCIENCE АND RESEARCH» 2023 VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ ошиши ўсма жараёнининг кучайганлигини кўрсатади ва метастаз ёки ўсманинг парчаланиш эҳтимолини оширади [1,4,5,9,12,18,23,24,25]. Маҳаллий белгилар билан бир қаторда, шу жумладан ҳар қандай ҳолатда ривожланадиган заифлик, иштаҳани йўқолиши, вазн йўқолиши болаларнинг аксарияти учун умумий белгилардандир. Улътратовуш текшируви нефробластомани ташхислашда муҳим ўрин тутади, яна ретроперитонеал таъсирни текшириш ва урографик текширувлар ҳам катта ахамиятга эга. Ушбу усуллардан фойдаланган ҳолда Вильмс ўсмасини 95% ҳолларда эрта ташхис қўйиш имконияти мавжуд. Қорин бўшлиғи ва ретропеританал бўшлиқни ультрато