К содержанию
РецензированоRU2023

Полиорганная дисфункция при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей

Х Эмирова (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · О Орлова (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · Т Абасеева (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · А Музуров (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования) · Т Панкратенко (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского») · Г Генералова (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования) · С Мстиславская (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · Н Широнина (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации)

Актуальные вопросы практической педиатрии · 270-272 · 2023

Аннотация

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Органом мишенью при аГУС являются почки из-за высокой чувствительности к активации и дисрегуляции комплемента за счет фенестрированной архитектуры эндотелия клубочков, отсутствия поверхностно связанных регуляторов комплемента в гломерулярной базальной мембране и высокой зависимости эндотелиальных клеток клубочков от фактора роста эндотелия сосудов. В 20% случаев у пациентов с аГУС могут диагностироваться внепочечные симптомы, которые могут быть как проявлениями, так и осложнениями заболевания.

Доказательный фрагмент

«Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента.»

Образец извлечения

Демо-превью

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Полный текст публикации CiteX не хранит — доступ к первоисточнику открывается по DOI согласно лицензии издателя и выбранному плану.

DOI не указан
Цитирований
0
Тип
Журнал
Страна
Узбекистан
Ключевые слова
атипичный гемолитико-уремический синдром, atypical hemolytic uremic syndrome, дети, children, комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия, complement-mediated thrombotic microangiopathy, клинический случай, clinical case
Спросить CiteX об этой работе

Смежные источники