Медицина и инновацииМ Сабиров, О Скосырева +12021
Полиорганная дисфункция при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей
Х Эмирова (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · О Орлова (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · Т Абасеева (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · А Музуров (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования) · Т Панкратенко (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского») · Г Генералова (Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования) · С Мстиславская (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации, Детская городская клиническая больница святого Владимира Департамента здравоохранения города Москвы) · Н Широнина (федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации)
Актуальные вопросы практической педиатрии · 270-272 · 2023
Аннотация
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Органом мишенью при аГУС являются почки из-за высокой чувствительности к активации и дисрегуляции комплемента за счет фенестрированной архитектуры эндотелия клубочков, отсутствия поверхностно связанных регуляторов комплемента в гломерулярной базальной мембране и высокой зависимости эндотелиальных клеток клубочков от фактора роста эндотелия сосудов. В 20% случаев у пациентов с аГУС могут диагностироваться внепочечные симптомы, которые могут быть как проявлениями, так и осложнениями заболевания.
Доказательный фрагмент
«Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента.»
Образец извлечения
Демо-превьюАтипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Полный текст публикации CiteX не хранит — доступ к первоисточнику открывается по DOI согласно лицензии издателя и выбранному плану.
- Цитирований
- 0
- Тип
- Журнал
- Страна
- Узбекистан
- Ключевые слова
- атипичный гемолитико-уремический синдром, atypical hemolytic uremic syndrome, дети, children, комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия, complement-mediated thrombotic microangiopathy, клинический случай, clinical case
Смежные источники
Журнал универсальных научных исследованийЭ.Я Эрметов, Д.Э Яхшибоева2024
Медицина и инновацииО Тешаев, Р Мадаминов +32021
Журнал прикладных и социальных наукН. Икрамова, А. Чартаева2025