Современная концепция о генерализованном нейрофиброматозе I типа

Аннотация

Статья посвящена самому распространенному наследственному заболеванию, предрасполагающему к возникновению опухолей у человека, - нейрофиброматозу 1-го типа относящегося к группе факоматозов. Наблюдения за больными проводились на базах стационаров трех центров в отделениях челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургии. Нейрофиброматоз - это группа системных наследственных заболеваний, характеризующихся пороками развития эктомезодермальных структур, преимущественно кожи, нервной и костной систем. Заболевание имеет множество сопутствующих факторов, которые часто затрудняют диагностику.