АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК: ФОРМЫ, СТАДИИ, ОСЛОЖНЕНИЯ И МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА АМИЛОИДНЫХ ОТЛОЖЕНИЙ

Аннотация

Амилоидоз почек — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся отложением амилоидных белков в тканях почек, что приводит к нарушению их структуры и функции. В статье представлены основные формы амилоидоза, включая AL-, AA-, ATTR- и бета-2-микроглобулиновый амилоидоз, а также стадии клинического течения болезни. Особое внимание уделено осложнениям, связанным с заболеванием, и современным методам морфологической диагностики, включая окраску конго красным, иммуногистохимию, электронную микроскопию и масс-спектрометрию. Статья подчёркивает значимость ранней диагностики и междисциплинарного подхода к лечению амилоидоза почек. Ключевые слова:амилоидоз почек, AL-амилоидоз, AA-амилоидоз, ATTR-амилоидоз, морфология почек, биопсия, иммуногистохимия. Амилоидоз почек — системное или локализованное заболевание, обусловленное внеклеточным отложением амилоидных белков в ткани почек, что ведёт к прогрессирующей утрате их функции. Это патологическое состояние относится к редким, но крайне важным для клинической практики заболеваниям, ввиду его разнообразной этиологии, тяжёлого прогноза и сложности диагностики. Амилоидоз является полиэтиологическим процессом: он может возникать при хронических воспалительных заболеваниях, опухолях, а также в результате наследственных мутаций. Выделяют несколько форм амилоидоза почек, в зависимости от природы белка, образующего амилоидные фибриллы: AL-амилоидоз (первичный) – развивается вследствие нарушения плазматических клеток, в частности при множественной миеломе. Фибриллы состоят из лёгких цепей иммуноглобулинов. AA-амилоидоз (вторичный) – развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний (туберкулёз, ревматоидный артрит, хронические остеомиелиты и др.). 132 May, 2025-Yil Основным белком-фибриллогеном служит сывороточный амилоид A (SAA), синтезируемый в печени. ATTR-амилоидоз (наследственный и старческий) – возникает при мутации или возрастной нестабильности транстиретина, белка, транспортирующего тироксин и ретинол. Наследственные формы ассоциированы с мутациями гена TTR. Бета-2-микроглобулиновый амилоидоз – встречается у пациентов, находящихся на длительном гемодиализе, и обусловлен накоплением бета-2-микроглобулина, который не фильтруется через диализную мембрану. Клиническое течение заболевания подразделяется на несколько стадий: Латентная стадия — характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Амилоидные отложения минимальны и чаще выявляются случайно при биопсии. Протеинурическая стадия — появляется стойкая протеинурия, нередко достигающая уровня нефротического синдрома. Почечная функция ещё сохраняется, но структура клубочков уже нарушена. Нефротическая стадия — развивается выраженный нефротический синдром с массивной протеинурией, гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. Пациенты часто страдают от тяжёлой артериальной гипертензии. Терминальная стадия — почечная недостаточность прогрессирует до стадии хронической болезни почек 5-й стадии (ХБП V), требующей заместительной почечной терапии (диализа или трансплантации). Амилоидоз почек может вызывать широкий спектр осложнений, как в пределах мочевыделительной системы, так и системных:  Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — результат прогрессирующего разрушения нефронов и замещения ткани амилоидом.  Артериальная гипертензия — нередко рефрактерная, связанная с активацией ренин-ангиотензиновой системы.  Тромбозы — на фоне гиперкоагуляции, связанной с нефротическим синдромом.  Инфекции — из-за иммунодефицита, обусловленного потерей иммуноглобулинов с мочой.  Сердечная и печёночная недостаточность — при системных формах амилоидоза с мультиорганным поражением. 133 May, 2025-Yil Ключевым методом подтверждения диагноза является морфологическое исследование ткани почки, чаще всего полученной при пункционной биопсии. Основные методы диагностики: Окраска конго красным — классический гистологический метод, позволяющий выявить амилоид по характерному двойному лучепреломлению при поляризационной микроскопии. Амилоид окрашивается в красный цвет и при вращении поляризатора даёт зелёное свечение. Иммуногистохимия (ИГХ) — используется для определения типа амилоида (AL, AA, ATTR и др.). Специфические антитела позволяют точно идентифицировать белок, участвующий в образовании амилоида. Морфологически амилоид может накапливаться в клубочках (глобулярный тип), сосудах, интерстиции и канальцах. Наиболее частая локализация при AL и AA формах — мезангий и капиллярные петли клубочков. По мере прогрессирования заболевания отложения становятся более массивными, происходит фиброз стромы, атрофия канальцев и склероз клубочков. Заключение. Амилоидоз почек представляет собой мультиформное и мультиэтапное заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Раннее выявление, в первую очередь морфологическое, имеет решающее значение для прогноза. Несмотря на сложность диагностики, современные методы гистологии, иммуногистохимии и протеомики позволяют установить точный диагноз и начать своевременное лечени