NANIZM

Аннотация

Growth disorders include several groups of pathologies. One of the most important types of this disease is nanism, approximately 0.005% to 0.02% of the world's population (i.e. from 5 to 20 people per 100,000 people) live with nanism. This is a very rare condition. Keywords: nanism, pituitary gland, thyroid gland, bone, muscle, thyroid gland. Nanizm – grekcha nanos so‘zidan olingan bo‘lib, pakana degan ma’noni anglatadi. STG ning absolyut yoki nisbiy yetishmovchiligi natijasida skelet, organ va to‘qimalarning o‘sishdan orqada qolishi bilan xarakterlanadi. erkaklarda 130 smdan ayollarda esa 120 smdan past bo‘lsa nanizm deb diagnoz qo‘yiladi. Nanizm mustakil kasallik bo‘lishi mumkin yoki bir qancha endokrin va noendokrin kasalliklarda simptom bo‘lib, kelishi mumkin. TASNIFI: Nanizmning ikki xil formasi tafovut qilinadi: 1. Proporsional tana tuzilishining buzilishi bilan kechadigan nanizm • Gipofizar nanizm • Tireogenli (miksedematoz) nanizm • Buyrak usti bezi kasalliklaridan keyin kelib chiqqan (adrenogenital) nanizm • Ayrisimon bez kasalliklaridan keyin kelib chiqqan nanizm • Ekzogen ta’sirlar natijasida kelib chiqqan yoki alimentar nanizm 1860 ResearchBib IF - 11.01, ISSN: 3030-3753, Volume 2 Issue 4 2. Noorporsional tana tuzilishining buzilishi bilan kechadigan nanim • Raxitik nanizm • Xonrodistrofik nanizm • Tug‘ma suyak mo‘rtligi natijasida kelib chiqqan nanizm GIPOFIZAR NANIZM Gipofizar nanizmbu-somatotrop gormonining absolyut yoki nisbiy yetishmovchiligi natijasida skelet, organ va to‘qimalarning o‘sishdan orqada qolishi bilan xarakterlanadi. Somatotorop gormon- somatotropin adenogipofiz atsidofil (eozinofil) hujayralari tomonidan ishlab chiqariladi. U polipeptid bo‘lib, 191 ta aminokislota qoldig‘idan tashkil topadi, molekular massasi 22 000 D. Somatotropin organizmda quyidagi vazifalarni bajaradi; 1. Suyak, mushak, tog‘ay, jigar va boshqa ichki organlarda oqsil sintezini kuchaytiradi (anabolik effekt). 2. Yog‘lar almashinuviga ikki fazali ta’sir ko‘rsatadi: 30-40 minut davomida lipogenezni stimullaydi, keyinchalik lipolitik effekti ustunlik qilib, qonda erkin yog‘ kislotalari miqdori oshadi. 3. Epifizar tog‘ay sintezini stimullab, naysimon suyaklarning uzunasiga o‘sishini ta’minlaydi. 4. Uglevod almashinuviga qisqa muddatli (30-40 minut davomida) insulinsimon ta’sir qiladi-yog‘ hujayralari tomonidan glyukoza utilizatsiyasi oshib, qonda qand miqdori pasayadi. STG surunkali oshganda yog‘ va mushak to‘qimalari tomonidan glyukozani o‘zlashtirish pasayadi, jigarda glyukoneogenez kuchayadi, qonda qand miqdori oshadi. Birinchi marta A. Paltauf yozib qoldirgan adabiyotga birinchi bo‘lib Ganzeman kiritgan. ETIOLOGIYASI: • Genetik • Gipotalamo- gipofizar tizim o‘smalari • O‘tkir infeksion kasalliklar (pnevmoniya ,gripp ,angina va boshqalar) • Bosh miya travmalari • Surunkali infeksiyalar (tuberkulyoz, sifilis va boshqalar) • Irsiy faktorlar (ota-onasi yoki qarindoshlarida pakanalikning bo‘lishi alkogolizm) • Alimentar (ovqatda vitamin va oqsillar yetishmovchiligi) • Ekzogen (noqulay tashqi sharoit) PATOGЕNЕZ: Genetik nanizmda ota-onadan bolaga autosom-retsessiv belgilar xromosom yo‘l orqali o‘tadi. 1861 ResearchBib IF - 11.01, ISSN: 3030-3753, Volume 2 Issue 4 Patogenezining asosida STG ning absolyut yoki nisbiy yetishmovchiligi yotadi. STG ning absolyut yetishmovchiligi adenogipofizdan ishlab chiqariladigan somatotrop gormonining kam ishlab chiqarilishi yoki umuman ishlab chiqarilmasligi bilan xarakterlanadi. Buning natijasida gonadotrop gormon kam hollarda tireotrop gormon va juda ham kam hollarda adrenokortikotrop gormonining kam ishlab chiqarilishi yuzaga keladi va sh u gormonlarga tegishli bo‘lgan periferik bezlar faoliyatini susaytiradi . Bu esa o‘sishni yana susaytiradi (chunki bu bezlar va gormonlar ham o‘sishga qisman ishtirok etadi) va bu nanizmning «pangipopituitar formasi deyiladi. Ayrim hollarda nisbiy yetishmovchilik ya’ni o‘sish gormoni qonda normal lekin uning biologik aktivligi past yoki periferik to‘qimalardagi STG retseptorlari faoliyatining pasayishi natijasida ham kelib chikadi. Periferik to‘qimalardagi STG retseptorlari faoliyatining pasayishi somatomedinlarning yetishmovchiligi bilan bog‘liq. Somatomedinlar qon zardobida bo‘lib ular STGning o‘sish aktivligini yaxshilaydi va sulfatlarning tog‘ayga birikishini oshiradi. KLINIKASI: Genetik nanizmda tana tuzilishi proporsional.Teri och pushti rangda, ayrim hollarda sariq, burmali, ba’zan quruq, mushak sistemasi va teri osti yog‘ qavati kam rivojlangan. Ba’zan qorin sut bezlari, peshona va sonlarda yog‘ning o‘tirib qolishi natijasida semizlik yuzaga keladi. ”Qo‘g‘irchoq yuzi” simptomi xarakterli. Skelet rivojlanishi pasport yoshidan orqada. Ichki organlar kichraygan-mikrosomiya (splanxnomikriya, mikrosomiya), lekin ularning funksiyasi saqlab qolingan. Pangipopituitar formasi gipotoniya va bradikardiyaga moyil bo‘ladi. Jinsiy sistema rivojlanmagan, jinsiy organlar o‘lchamlari yoshligida qanday o‘lchamda bo‘lsa butun umri davomida shu o‘lchamda