Диагностика и лечение основных клинических форм аноректальных мальформаций у девочек

Аннотация

Актуальность и востребованность темы диссертации. По данным Всемирной организации здравоохранения «в структуре врожденных пороков развития доля аноректальных мальформаций (АРМ) составляет около 7%, при этом они находятся на 9 месте среди всех пороков»1. Спектр АРМ достаточно разнобразен и представлен не только простыми одиночными аномалиями, но и комбинированными анатомическими вариантами, сложными в плане диагностики и хирургической коррекции. «Частота возникновения АРМ в общей популяции достаточно высока, и колеблется в пределах 1:2000 -1:5000 новорожденных и, в настоящее время, не имеет тенденции к снижению»2. В общей структуре «детей с различными клинико -анатомическими вариантами аноректальной мальформацией, лица женского пола составляют от 32,6% до 55,6%»3. В большинстве случаев клиническая диагностика указанной патологии не составляет затруднений, в то время как выбор хирургической тактики и конкретных способов оперативной коррекции до настоящего времени остается дискутабельным. Отмечается значительное расхождение в оценке отдаленных результатов лечения, неудовлетворительные функциональные результаты отмечаются в 10-60%. Такое разнообразие в интерпретации результатов вызвано тем, что способы оценки во многом необъективны и носят субъективный характер, что уменьшает достоверность данных. В связи с этим, все более острее ощущается потребность в выработке дифференцированного подхода к методам диагностики и лечения, срокам хирургической коррекции аноректальных пороков и медицинской реабилитации пациентов. В мировой практике проводится целый ряд целенаправленных научных исследований, в том числе определение тяжести АРМ и специфических анатомо-функциональных нарушений с оценкой влияния сопутствующих пороков развития других органов и систем. Для улучшения качества оказываемой помощи в настоящий период активно развиваются такие направления как разработка дифференцированного выбора тактики, сроков и объема вмешательства с внедрением современных активно развивающихся методик, достоверность которых значительно выше традиционных. Несомненна роль анализа причин ошибочной интерпретации формы и сложности порока, что, как правило, может привести к выбору необоснованной тактики оперативной коррекции. В соответствии с вышеизложенным, данная научно-исследовательская работа посвящена оптимизации методов диагностики и лечения аноректальных мальформаций у девочек, основанной на изучении особенностей основных клинических форм порока и выбора способа хирургического вмешательства. На сегодняшний день в условиях реформирования отечественной системы здравоохранения, обеспечение высокого качества оказываемой медицинской помощи является одной из приоритетных задач. Решение данной проблемы непосредственно связано с пятью приоритетными направлениями развития Республики Узбекистан на 2017-2021 годы, направленных на «снижение уровня заболеваемости и смертности среди населения, особенно среди детей» 4. Реализация данных задач, в том числе, улучшение результатов комплексного обследования и хирургической коррекции основных клинических форм аноректальных мальформаций у девочек на основе оптимизации диагностики, выбора дифференцированной тактики и способа хирургического вмешательства, является одним из актуальных направлений. Данное диссертационное исследование в определенной степени служит выполнению задач, утвержденных Указом Президента Республики Узбекистан «О мерах по дальнейшему совершенствованию экстренной медицинской помощи» за № УП-4985 от 16 марта 2017 года, Постановлением Президента Республики Узбекистан «О мерах по дальнейшему развитию специализированной медицинской помощи населению Республики Узбекистан на 2017-2021 годы» за № ПП-3071 от 20 июня 2017 года, а также другими нормативно-правовыми документами, принятыми в данной сфере. Целью исследования является улучшение результатов хирургической коррекции основных клинических форм аноректальных мальформаций у девочек на основе оптимизации диагностики, выбора тактики и способа хирургического вмешательства. Научная новизна исследования заключается в следующем: разработан способ хирургической коррекции при промежуточных и низких свищевых формах аноректальных аномалий у детей; систематизированы клинические особенности и данные вспомогательных методов диагностики основных клинических форм АРМ у девочек; доказано, что сочетанные аномалии в 94% случаев отрицательно не влияют на состояние детей, однако являются провоцирующим фактором усугубления частых послеоперационных функциональных и резидуальных нарушений; изучена сравнительная характеристика предпринятой тактики лечения и различных способов оперативного вмешательства. Заключение 1. Среди детей с АРМ девочки составляет 48,6% с многообразием нозологических вариантов и преобладанием свищевых форм (78,6%) в составе основных клинических вариантов - 71,9% и редких региональных форм - 28,1%. Для окончательной диагностики необходимы целенаправленные комплексные дооперационные исследования с интраоперационной верификацией формы и анатомического варианта аномалии. 2. Выбор хирургической тактики и способ оперативного вмешательства зависит от анатомической формы АРМ, локализации, длины и диаметра свищевого хода, общего клоакального канала или урогенитального синуса. Начало этапного лечения в неонатальном периоде, проведение корригирующей операции в раннем грудном возрасте в соответствии с принципом: максимальное радикальное вмешательство, отсроченное во времени - имеют несомненные преимущества. 3. Дифференцированный подход с учетом формы и анатомических особенностей АРМ позволил сократить необходимость в наложении колостомы (12,7%) у девочек, при этом показаниями к этому способу лечения являются сложные варианты аномалии (50,0%), неблагоприятный соматический фон ребенка (30,0%), осложнения потребовавшие повторной хирургической коррекции (15,0%), а также возникшие во время операции или в раннем послеоперационном периоде (5,0%). 4. Частота и вид осложнений в ближайшем (13,3%) и отдаленном периодах (24,3%) после лечения существенно зависят от формы АРМ, способа операции, сопутствующих нарушений органического (32,1%) либо функционального характера (67,9%), проявляющихся в виде недержания кала (14,3%) или хронического колостаза (21,4%) независимо от косметических нарушений промежности. 5. Снижение ранних послеоперационных осложнений в основной группе с 10,1% до 3,2%, летальности с 5,1% до 0%, увеличение хороших результатов почти в 2,5 раза при снижении неудовлетворительных в три раза, свидетельствуют об эффективности разработанной диагностической и оперативной тактики.