Судебно-медицинская оценка структурнофункциональных изменений легких при синдроме внезапной смерти младенцев (СВСМ)

Аннотация

Актуальность и востребованность проблемы. Синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ) включает в себя внезапную, ненасильственную смерть младенцев в возрасте от 1 месяца до 1 года. При данном синдроме результаты анамнеза, аутопсийных морфологических и других лабораторных исследований не позволяют получить ясных доказательств о причине смерти младенца1. За последние годы опубликованы многочисленные обзорные и исследовательские статьи, посвященные различным аспектам СВСМ. В них проанализированы факторы риска, патофизиологические, генетические, эпидемиологические, иммунологические и другие аспекты патогенеза СВСМ, рассмотрены возможные варианты классификации и дифференциального диагноза этого синдрома’, и многие авторы единодушны в том, что СВСМ является сложным синдромом, который может иметь несколько этиологических факторов и большое количество возможных факторов риска3. За годы независимости в Узбекистане несколько раз уменьшились показатели младенческой смертности (с 34,6 на 1000 живорождений в 1991 году до 10,2 на 1000 живорожденных в 2012 году), что является одним из главных демографических показателей, отражающих состояние социального, экономического благополучия в обществе. Если учесть, что внезапная дыхательная недостаточность в настоящее время рассматривается как наиболее вероятная причина смерти в 90-95% случаях СВСМ, то важное диагностическое значение комплексных исследований ткани легких для верификации причин смерти при различных вариантах скоропостижной смерти у младенцев не подлежит сомнению. Результаты этих исследований в определенной степени позволяют избежать экспертных ошибок в плане гипо- или гипердиагностики при установлении причин смерти, связанных с нарушением респираторной функции. В настоящее время во всем мире широко проводятся ряд научно-исследовательских работ, направленных на разработку эффективных способов судебно-медицинской оценки структурно-функциональных изменений в легких, мер ранней диагностики и профилактики синдрома внезапной смерти младенцев. В этом плане особую значимость приобретают исследования, включающие в себя: анализ частоты выявляемое™ СВСМ; оценку характера факторов риска и обоснование ретроспективного анализа диагностических ошибок; изучению особенностей макро- и микроскопических изменений легочной ткани и обоснованию их значения в структуре причин смерти и в экспертной диагностике СВСМ сравнительно с другими верифицированными причинами младенческой смерти; количественному определению числа альвеолярных клеток второго типа - как основных источников легочного сурфактанта; оценке биофизических свойства сурфактанта легких и иммуногистохимическому анализу состояния сурфактантного белка типа В и др. На сегодняшний день, широко проводимые в нашей стране масштабные реформы системы здравоохранения обуславливают необходимость разработки широкомасштабных программных мероприятий, направленных на раннюю диагностику заболеваний и снижению их отрицательных последствий среди различных слоев населения. Вместе с тем, перед специалистами до сих пор остается ряд нерешенных проблем, связанных с совершенствованием качества медицинской помощи, оказываемой матерям и младенцам; ранним выявлением факторов риска развития внезапной смерти младенцев и разработкой мер по их предупреждению; разработкой эффективных способов судебно-медицинской оценки структурно-функциональных изменений в легких, а также современных мер ранней диагностики и профилактики синдрома внезапной смерти младенцев и внедрение их в практику. В решение этих проблем важное значение приобретает Стратегия действий по пяти приоритетным направлениям развития Республики Узбекистан в 2017-2021 гг_, в том числе «повышение качества жизни различных слоев населения и медицинского обслуживания путем ранней диагностики заболеваний и использования современных технологий для их эффективного лечения». Данное диссертационное исследование в определенной степени служит решению задач, отраженных в Законе Республики Узбекистан «О судебной экспертизе (2010)», в Постановлениях Президента Республики Узбекистан: ПП-2133 от 19 февраля 2014 года «Год здорового ребенка», ПП-2221 от 1 августа 2014 года «О государственной программе по охране здоровья матерей, детей и подростков в Узбекистане на период 2014-2018 годы», ПП-4947 от 7 февраля 2017 года «Стратегии действий по пяти приоритетным направлениям развития Республики Узбекистан в 2017-2021 годах», и в других нормативно-правовых документах, принятых в данной сфере. Цель исследования комплексное изучение структурных и функциональных особенностей легких при СВСМ для выявления их места и значения в структуре причин смерти. Научная новизна исследования заключается в следующем: выявлено, что у больше половины (58%) умерших с СВСМ абсолютное и относительное число альвеолярных клеток II типа снижено более чем на 30% по сравнению с группой младенцев, умерших насильственной смертью (механическая асфиксия, черепно-мозговая и ожоговая травмы), и около 15% - с группой ССМ. Это предполагает структурно-функциональную незрелость сурфактантной системы лёгких; показано, что у младенцев, умерших от СВСМ, имеет место нарушение функционального состояния сурфактанта, которое проявляется в виде снижения его поверхностно-активных биофизических показателей. Показатели стабильности сурфактанта при СВСМ в среднем в 1,7-2,7 раза снижены по сравнению с группой младенцев, умерших насильственной смертью; иммуногистохимически выявлено, что у большинства младенцев (более 60% случаев) с СВСМ экспрессия сурфактантного белка типа В снижается, что свидетельствует о качественных изменениях легочного сурфактанта; показано, что нарушения в сурфактантной системе легких являются одним из факторов риска, который создает своего рода неблагоприятный фон. На этом фоне, при определенных условиях (неправильное положение ребенка во время сна, нехватка кислорода в комнате и другие факторы риска), возможно развитие отрицательного рефлекторного эффекта, способствующего длительному апноэ с внезапным летальным исходом; установлено, что комплексный структурно-функциональный анализ легочной ткани позволяет верифицировать диагноз при СВСМ и существенно уменьшает риск диагностических ошибок в виде гипо- или гипердиагностики СВСМ. Заключение На основе проведённых исследований по диссертации доктора философии (PhD) по медицине на тему: «Судебно-медицинская оценка структурно-функциональных изменений лёгких при синдроме внезапной смерти младенцев» представлены следующие выводы: 1. Частота встречаемости СВСМ в г. Ташкенте в 2010-12 годах составила 0,48-0,58 на 1000 случаев живорожденных младенцев. Около четверти всех случаев судебно-медицинской экспертизы трупов детей в возрасте до 1 года связаны с СВСМ. 2. СВСМ чаще наблюдается в ранние утренние часы, дома, у детей в возрасте до 6 месяцев, находящихся на искусственном или смешанном вскармливании, от первой или второй беременности у матерей в возрасте до 25 лет. Разработан алгоритм судебно-медицинской экспертизы в случаях СВСМ. 3. Макроскопически в большинстве случаев (85%) СВСМ определяются петехиальные кровоизлияния под висцеральной плеврой, в то время как при ОРВИ и пневмониях они обнаружены лишь в 25-30% случаях. Микроскопически для случаев СВСМ характерны умеренные воспалительные катарально-десквамативные изменения легких мелкоочаговой локализации. И, напротив, в случаях смерти от ОРВИ и пневмонии преобладают массивные поражения легких серозно-геморрагического или серозно-гнойного характера. Неправильная интерпретация патологических изменений в легких является наиболее частой причиной экспертных диагностических ошибок. 4. У больше половины (58%) умерших от СВСМ абсолютное и относительное число пневмоцитов II типа снижено более чем на 30% по сравнению с группой младенцев, умерших насильственной смертью, и около 15% - с группой ССМ. Это предполагает структурно-функциональную незрелость сурфактантной системы лёгких. 5. Показатели стабильности сурфактанта при СВСМ в среднем в 1,7-2,7 раза снижены по сравнению с группой младенцев, умерших насильственной смертью. 6. Иммуногистохимически установлено, что у большинства младенцев (более 60% случаев) при СВСМ экспрессия сурфактантного белка В снижается, что свидетельствует о качественных изменениях легочного сурфактанта. 7. Нарушения в сурфактантной системе легких являются одним из факторов риска развития СВСМ, который создает своего рода неблагоприятный фон. На этом фоне существенно возрастает риск развития отрицательного рефлекторного эффекта, способствующего длительному апноэ с внезапным летальным исходом. 8. Комплексный структурно-функциональный анализ легочной ткани, при необходимости с включением иммуногистохимического анализа сурфактанта легких, позволяет верифицировать диагноз при СВСМ и существенно уменьшает риск диагностических ошибок в виде гипо- или гипердиагностики СВСМ в судебно-медицинской практике.