Системный подход к диагностике и лечению врождѐнной патологии зрительного нерва

Аннотация

Актуальность и востребованность темы диссертации. В настоящее время врожденные аномалии диска зрительного нерва (ВАДЗН) в мире являются причиной слабовидения и слепоты в различных странах в 5 - 8% случаев.1 По данным ВОЗ, ВАДЗН встречаются в Швеции в популяции до 19 лет с частотой приблизительно 7/100 000, генетические изменения являются причиной слепоты в 50% случаев, а в остальных случаях мальформаций этиология остается неизвестной.2 Между тем, выявление и адекватная верификация аномалий диска зрительного нерва (ДЗН) у детей в первые месяцы жизни имеет значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играет чрезвычайно важную роль для генетического консультирования и ранней диагностики у младенцев ассоциированных с мальформациями зрительного нерва системных заболеваний является актульной проблемой офтальмологии. В мире проводятся масштабные научные исследования с целью достижения эффективности системного подхода к диагностике и лечению врожденной патологии зрительного нерва, в частности, обоснование причин и патогенетического механизма развития врожденных аномалий зрительного нерва; разработка механизмов профилактики вирусных и инфекционных заболеваний у беременных женщин; разработка современных механизмов о запрещении использования антибиотиков, отрицательно влияющих на развитие зрительного анализатора плода; разработка систематизации факторов риска возникновения врожденных аномалий зрительного нерва у детей; изучение и обоснование клинико-функциональных особенностей врожденной патологии зрительного нерва; разработка критериев диагностики врожденной патологии зрительного нерва с помощью метода оптической когерентной томографии; доказать значение электрофизиологических методов исследования при диагностике заболевания; разработать диагностические критерии офтальмогемодинамических изменений при ВАДЗН; обоснование значений морфометрических показателей при диагностике заболевания; разработка патогенетически обоснованного алгоритма диагностики врожденных аномалий диска зрительного нерва; доказать действие нейропротекторной терапии на восстановление нервной ткани методом сравнительного анализа функциональных и нейрофизиологических показателей; разработка механизмов профилактических мероприятий, направленных для профилактики заболеваний; современные методы усовершенствования снижения и предотвращения осложнений заболевания имеют огромное значение На сегодняшний день в нашей стране проводится широкомасштабные программные мероприятия по ранней диагностики и снижении негативного воздействия на организм инфекционных и соматических заболеваний среди различных слоев населения. В настоящее время, согласно Стратегии развития Республики Узбекистан на 2017-2021 годы, важно повысить качество оказания специализированной медицинской помощи. Первостепенными задачами, ожидающими своего решения, являются своевременная профилактика, диагностика и оказание высококвалифицированной, качественной медицинской помощи, в том числе, при заболеваниях органов зрения. Важными задачами являются оптимизация организации специализированной помощи, совершенствование лечения патологии органов зрения, предупреждение инвалидизации в результате неправильного лечения врожденных аномалий зрительного диска за счет расширения применения современных технологий, что позволит повысить качество жизни различных слоев населения республики3 . Данное диссертационное исследование в определённой степени служит решению задач предусмотренных в Указе Президента Республики Узбекистан от 7 февраля 2017 года № УП-4947 «О Стратегии действий по дальнейшему развитию Республики Узбекистан», Постановлении Президента Республики Узбекистан от 20 июня 2017 года № ПП-3071 «О мерах по дальнейшему развитию специализированной медицинской помощи населению Республики Узбекистан», Государственной программе «Год здоровой матери и ребенка», утвержденный Кабинетом Министров Республики Узбекистан от 25 апреля 2016 года, а также в других нормативно-правовых документах, принятых в данной сфере. Целью исследования явилась усовершенствование системного подхода к раннему выявлению врожденных аномалий диска зрительного нерва и принципов их комплексного лечения на основе современных методов диагностики. Научная новизна исследования. доказано, что основными причинами ВАДЗН являются ишемическая гипоксия головного мозга, острые респираторные инфекции и интоксикации матери в период беременности; выявлено, что колобоматозные аномалии ДЗН чаще всего сопровождаются патологией головного мозга в виде мальформаций срединных интракраниальных структур; обоснована обязательность проведения КТ, МРТ исследований головного мозга всем детям с врожденными аномалиями диска зрительного нерва; показано, что ВАДЗН в виде нарушения выхода сопровождаются аномалиями рефракции и при этом снижение зрительных функций вызывает развитие амблиопии, особенно у детей с асимметричными аномалиями ДЗН; разработано критерии ранней диагностики и схемы лечения двухсторонней врожденной височной деколорации гипоплазированных дисков ЗН, часто сопровождающиеся нарушением формирования структур хиазмы. Заключение На основе проведенных исследований по докторской диссертации на тему: «Системный подход к диагностике и лечению врожденной патологии зрительного нерва» могут быть сделаны следующие выводы: 1. Основными причинами формирования ВАДЗН у детей являются пре-и перинатальные поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга плода, обусловленные гипоксически-ишемическими нарушениями (78%), внутриутробной инфекцией (64%) и хроническими токсическими воздействиями (9%). При этом факторами риска развития ВАДЗН со стороны матери являются юный возраст (16-19 лет), сахарный диабет, перенесенные острые герпесвирусные или цитомегаловирусные инфекции во время беременности, алкогольная и никотиновая интоксикации, применение некоторых лекарств. 2. Компьютерное изображение диска зрительного нерва при ОКТ является неинвазивным и достоверным методом визуализации ВАЗДН с 98% специфичностью и 96,7% чувствительностью. Применение ОКТ имеет преимущества при дифференциальной диагностике у пациентов с аметропией, в тех случаях, когда размеры диска зрительного нерва изменены незначительно, а острота и поле зрения почти нормальные или их исследование невозможно. Учитывая высокую корреляцию параметров толщины СНВС, определяемых при ОКТ, с результатами исследования остроты и поля зрения у детей с ГЗН, анализ толщины СНВС можно использовать для прогнозирования динамики зрительных функций. 3. Регистрация ЗВП с использованием широкого пространственного диапазона стимулов (7-110’) предоставляет возможность проведения топической диагностики с выделением зон преимущественного поражения ганглиозных клеток и вышележащих уровней зрительного пути. Снижение амплитуды ЗВКП только на высокочастотные паттерны свидетельствует о поражении аксонов, идущих от ганглиозных клеток сетчатки, относящихся к пароцеллюлярной подсистеме зрения. 4. Наиболее информативными критериями тяжести и степени выраженности ВАДЗН являются показатели электрофизиологических методов исследования (ЭЭРГ, ЗВКП, КЧСМ). Метод ЗВКП позволяет количественно и качественно оценить состояние зрительного анализатора у больных с различными формами ВАДЗН, а в комплексе с неврологическим и нейровизуализационным обследованием дает широкие возможности для ранней диагностики ВАДЗН, а также позволяет проводить мониторинг у больных с уже установленным диагнозом. В 79% случаев гипоксическая ишемическая энцефалопатия, лейкомаляция, кисты различной локализации визуализируются методами КТ и МРТ головного мозга. 5. У пациентов с ВАДЗН наблюдаются гемодинамические нарушения в бассейне глазничной артерии виде снижения скорости кровотока и индекса резистентности от 15% до 30% в глазничной артерии, центральной артерии сетчатки и задних коротких цилиарных артериях. При этом установлено статистически достоверное уменьшение индекса резистентности в задних коротких ресничных артериях, указывающие на дефицит кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва. 6. Метод ЗВКП может быть информативным как для выявления субклинического поражения органа зрения при ВАДЗН, так и для оценки степени функциональных нарушений при наличии тех или иных клинических проявлений со стороны зрительного анализатора. Методом ЗВКЗЗЗП могут быть подтверждены функциональные нарушения со стороны зрительного нерва - у пациентов всех групп выявлено увеличение латентности и уменьшение амплитуды компонента Р100, причем в 17% случаев жалоб со стороны органа зрения больные не предъявляли. 7. Согласно данным КЧСМ установлено, что восприятие света здорового и больного глаза определяется разностью в свето- и цветовосприятии, которая является критерием тяжести и динамики процесса. При ВАДЗН сильнее страдает световосприятие на синий и зеленый цвета и степень световосприятия, что свидетельствует о происходящих необратимых процессах в зрительном нерве и отражает коэффициент снижения зрения. 8. Использование нейропротекторов в комплексном лечении ВАДЗН способствует повышению остроты зрения в два раза, ускоряет восстановление зрительных функций, замедляет процессы нейродегенерации и эффективно воздействует на структурно-функциональные элементы в нервной ткани глаз, что подтверждается улучшением показателей ЗВП в 2 раза и КЧСМ в 1,6 раз по сравнению с исходной. 9. Принципами лечения больных с ВАДЗН являются: активация зрительных функций за счет лечения аметропии, естественного созревания зрительной системы и эффекта нейротрофической терапии, стабилизирующей патологические изменения со стороны ЦНС, обусловленные гипоксически-ишемическими поражениями и нарушениями гемо- и ликвородинамики.