Диагностика и выбор способа лечения болезни гиршпрунга у взрослых

Аннотация

Актуальность и востребованность темы диссертации. Пороки развития толстой кишки занимают одно из ведущих мест в структуре патологии пищеварительного тракта у взрослых. Особое место отводится болезни Гиршпрунга, которая является одной из самых распространенных аномалий развития этого органа. Болезнь Гиршпрунга представляет собой расстройства, связанные с врожденными пороками развития кишечной нервной системы, с сегментарным гипо- или аганглиозом толстой кишки. Традиционная терапия заключается в резекции пораженной части кишечника, но после нее у пациентов часто не наступает полного функционального улучшения. У подавляющего большинства больных болезнь Гиршпрунга диагностируется и оперируется в детском возрасте. Часть больных с латентным течением болезни благодаря вариабельности клинического течения могут дожить до зрелого возраста, иногда не подозревая о своей болезни. В этих случаях заболевание может долго протекать без выраженных клинических проявлений, запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются с помощью очистительных клизм. Впервые такие больные обращаются к врачу при декомпенсации функции толстой кишки, требующей экстренного оперативного лечения. У взрослых это заболевание - редкая и трудно диагностируемая причина рефрактерного запора. Врожденный характер заболевания обусловливает его принадлежность в основном к сфере деятельности детских лечебных учреждений. Благодаря работам детских хирургов решены некоторые вопросы диагностики и лечения этой аномалии. Доказана необходимость удаления не только расширенной части толстой кишки, но и расположенной дистально аганглионарной зоны - причины развития мегаколона. Сведения же, касающиеся клиники, диагностики и хирургической тактики у взрослых до сих пор остаются предметом для дискуссии. Предложены различные методы хирургических операций и их модификаций, направленные на решение этой задачи. Однако, послеоперационные осложнения приводят к неудовлетворительным результатам лечения в 19-30% случаев, а у 13% пациентов возникает необходимость в повторных реконструктивных вмешательствах Таким образом, недостаточность сведений об особенностях клинического течения болезни Гиршпрунга у взрослых, их зависимости от структурных изменений стенки толстой кишки, основанных на анализе достаточного клинического материала, диагностических критериях, необходимых для выявления заболевания и выбора хирургической тактики в зависимости от различных проявлений аномалии, а также частые осложнения и функциональные нарушения в послеоперационном периоде указывают на все вышесказанное предопределило актуальность и востребованность данного исследования. Настоящая научно-исследовательская работа соответствует выполнению в рамках исполения задач, постановленных в Постановлении Президента Республики Узбекистан «О мерах по дальнейшему углублению реформирования системы здравоохранения» от 28 ноября 2011 года ПП-1652; Постановления Кабинета Министров Республик Узбеисктан «О мерах по дальнейшему укреплению материально-технической базы и совершенствованию организации деятельности медицинских учреждений» №91 от 29 марта 2012 года. Цель исследования: оптимизировать методы диагностики и улучшить результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых с помощью операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением функционирующих отделов ободочной кишки в анальный канал. Научная новизна исследования: разработана и внедрена новая модификация брюшно-анальной резекции прямой кишки при болезни Гиршпрунга у взрослых, проведена комплексная сравнительная оценка её непосредственных и отдаленных функциональных результатов с другими типами хирургических вмешательств; определены клинические особенности течения болезни Гиршпрунга у взрослых; разработан алгоритм диагностических мероприятий, позволяющих провести дифференциальную диагностику болезни Гиршпрунга с другими вариантами мегаколона у взрослых; стандартизованы показания (одноэтапные и многоэтапные) и условия для выполнения брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением, усовершенствован комплекс мероприятий по профилактике послеоперационных осложнений и рецидивов заболевания на основании результатов гистологических и диагностических исследований; оптимизирована тактика хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых в зависимости от клинических проявлений заболевания, с учетом протяженности мегаколона, выраженности интоксикации, тяжести общего состояния, визуальной оценки качества подготовки к операции толстой кишки и эффективности проведенных предоперационных консервативных мероприятий. ЗАКЛЮЧЕНИЕ 1. Для болезни Гиршпрунга у взрослых характерно преобладание дистальных форм заболевания (80%), субклиническое течение, наличие в анамнезе многократных операций (12,2%) по поводу кишечной непроходимости. До 14-летнего возраста 14,6% больных перенесли различные плановые нерадикальные операции. Преобладали пациенты мужского пола (соотношение 2,4/1). 2. Разработанный алгоритм диагностики болезни Гиршпрунга у взрослых позволяет правильно установить диагноз и выбрать метод оперативного вмешательства. Ирригоскопия является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга у взрослых (наданальная форма выявлена в 87,8%, ректальная- в 12,2%). Биопсия по Свенсону во всех 50 наблюдениях подтвердила диагноз ( аганглиоз -6%, гипоганглиоз - 94%). 3. Одноэтапное хирургическое лечение выполнено в обеих группах пациентов в 85,3 %. Показаниями к многоэтапному лечению являются: неэффективная предоперационная подготовка, наличие копролитов, прогрессирующая декомпенсация толстой кишки с признаками кишечной непроходимости, ухудшение общего состояния пациента. Первый этап должен быть направлен на ликвидацию кишечной непроходимости, мегаколона и зоны гипо или аганглиоза. После восстановления функции толстой кишки и улучшения общего состояния больного восстанавливают кишечную непрерывность. 4. Брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением функционирующих проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал упрощает технику операции по сравнению с методом Дюамеля и устраняет зону гипо- или аганглиоза. 5. Выраженные клинические проявления обусловлены тем, что взрослых доминирует гиперганглиоз в противоположность аганглиозу. Гипертрофия нервных волокон, увеличение числа эндокринных клеток крипт, а также гипертрофия мышечных структур обеспечивают, в определённой мере, компенсацию нарушенных функций толстой и прямой кишки, характерных для болезни Гиршпрунга у взрослых. Известно, что в сложных проявлениях компенсаторных процессов организма, при различных видах патологии, стадия компенсации, рано или поздно, сменяется стадией декомпенсации. 6. Выполнение брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением функционирующих проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал упрощает технику операции при болезни Гиршпрунга и в большей степени отвечает требованием радикализма, чем метод Дюамеля в модификации. 7. Предложенная технология брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением имеет достоверные преимущества перед методом Дюамеля в модификации: такие послеоперационные осложнения, как абсцесс полости малого таза, перитонит, некроз и ретракция низведенной кишки, стриктура колоанального анастомоза встречались соответственно в 1,8; 1,2; 1,5 и 3 раза реже, чем после операции Дюамеля в модификации. 8. Разработанная модификация брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением позволяет существенно улучшить исходы лечения болезни Гиршпрунга у взрослых: хорошие функциональные результаты получены в 85%, удовлетворительные - в 11% . При распространенном мегаколоне количество положительных результатов уменьшалось в 1,4 раза. Экономический эффект от внедрения предложенного метода операции выражается уменьшением сроков пребывания больного в клинике на 4 дня, что в 1,4 раза удешевляет стоимость лечения. 9. Брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением позволяет восстановить деятельность замыкательного аппарата прямой кишки, о чем свидетельствуют данные сфинктерометрии: до операции в покое - 26,9±2,26 мА, при напряжении - 62,2± 1,26 мА; после операции - соответственно 24,8±2,54 и 58,8±2,10 мА (р<0,005) и электромиографии: до операции в покое -0,517±0,07 мВ; при напряжении -1,43±0,14мВ; после операции -соответственно 0,679±0,08мВ и 1,778±0,10 мВ. 10. Отдаленные функциональные результаты лечения ( через 12-24 месяцев) оказались существенно лучше в основной группе по сравнению с операцией Дюамеля: наблюдений инконтиненции по шкале Wexner было в 3,3 раза меньше ( 7,7% и 25, 7% соответственно); физиологический объем императивного позыва к дефекации был выше на 45мл, дифференцированный позыв к дефекации имели 82,5 % пациентов в основной и 75% в контрольной группах.