Диагностика и выбор хирургической тактики при пороках ротации и фиксации кишечника у детей

Аннотация

Актуальность и востребованность темы диссертации. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), у 4-6% новорожденных определяются врожденные пороки развития (ВПР). В структуре пороков развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) высокий удельный вес составляют различные виды врожденной кишечной непроходимости (ВКН). Многообразные формы ВКН в большинстве случаев приходятся на неонатальный и период до 3 месяцев, при этом нарушение адаптационных механизмов из-за сочетания ВПР с сопутствующими соматическими заболеваниями отрицательно влияет на результаты лечения. При ВКН у детей старшего возраста и подростков развитие угрожающих осложнений из-за сложности диагностики затрудняет проведение операции и течение послеоперационного периода. В настоящее время в литературе недостаточно сведений о формах и результатах лечения кишечной непроходимости у детей старшего возраста. По данным ВОЗ, среди детей, родившихся с ВПР, 30-40% случаев заканчиваются летальным исходом. Во многих странах мира отсутствует тенденция к уменьшению этого показателя. Поэтому совершенствование диагностики и лечебной тактики, а также разработка эффективных способов является одной из актуальных задач. В настоящее время одной из основных причин ВКН считается нарушение ротации и фиксации средней кишки во внутриутробном периоде. В силу исключительной тяжести течения, многоликости анатомических вариантов данный вид ВКН выделен в отдельную нозологическую группу, именуемую «мальротацией кишечника» (МК). МК не является часто обсуждаемой проблемой детской хирургии, поскольку во многих лечебных учреждениях невозможно проанализировать пациентов с этой сложной с точки зрения диагностики и лечения патологией. До сих пор не разрешены противоречия в интерпретации клинических проявлений, анатомических изменений в кишечнике и подходов к лечению детей старших возрастных групп. Летальность, обусловленная заболеванием, остаётся высокой. Поэтому ранная диагностика ВКН и МК и разработка более эффективных хирургических методов определяют актуальность данного исследования. Работа служит выполнению задач Государственной программы «Год здорового ребенка», утвержденной Постановлением Президента Республики Узбекистан от 19 февраля 2014г. №ПП-2133, Постановлением Президента Республики Узбекистан от 1 августа 2014 года №ПП-2221 «О Государственной программе по дальнейшему укреплению репродуктивного здоровья населения, охране здоровья матерей, детей и подростков в Узбекистане на 2014-2018 годы». Целью исследования является улучшение результатов лечения детей с врожденной кишечной непроходимостью, обусловленной нарушениями ротации и фиксации кишечника, путем оптимизации анте- и постнатальной диагностики и выбора хирургической тактики. Научная новизна исследования заключается в следующем: разработан способ хирургического лечения дуоденальной непроходимости, сопровождающейся мегадуоденумом у детей; впервые систематизированы клиническое течение, данные вспомогательных методов диагностики и интраоперационные анатомические компоненты отдельных вариантов нарушений ротации и фиксации кишечника у новорожденных и детей различных возрастных групп; установлено, что независимо от возраста течение ротационных нарушений у детей зависит от степени сдавления или заворота (частичный, полный) в отдельных частях тонкой кишки или на протяжении всей средней кишки; установлено соответствие доплерометрических параметров кровотока в верхних брыжеечных сосудах у детей с мальротацией кишечника клиническому течению болезни: снижение гемодинамических показателей в артериальных сосудах по сравнению с контрольной группой с одновременным расширением диаметра венозных сосудов; научно обоснован оптимальный подход к хирургической коррекции при неосложненных, осложненных, сочетанных формах МК; при нарушениях ротации определены показания к их устранению без или с фиксацией средней кишки в физиологическом положении. Заключение 1. ВКН у детей представлена аномалиями самой кишечной трубки (41,3%) с МК (37,6%); мекониальной непроходимостью (3,4%); может быть обусловлена аномалиями других органов (16,2%) и иметь мультифакторный характер (1,5%). Преобладающими формами МК являются заворот средней кишки на протяжении или сегментов тонкой кишки (30,9%); синдром Ледда (27,6%) и патологическая фиксация (15,5%). 2. ВКН протекает в виде высокой (39,4%) или низкой (60,6%) кишечной непроходимости, изолированно (53,2%) или в составе сочетанных и множественных пороков (46,8%). Факторами, определяющими течение ВКН и МК, являются уровень локализации, степень обструкции по ходу кишечника и характер возникающих осложнений. Все разновидности ВКН в 78,3% случаев диагностируются в неонатальном периоде. 3. Многоликость клинических проявлений аномалий ротации, обусловленная большими вариациями степени нарушения васкуляризации кишечника при завороте, сочетанием с другими аномалиями ЖКТ (39,8%) и развитием связанных с ними осложнений (81,9%) является основной причиной диагностических и тактических ошибок. 4. Пре- и постнатальная ультразвуковая диагностика является скрининг-методом выявления ВКН. При МК данные рентгенологического исследования достаточно чувствительны, однако мало специфичны для отдельных анатомических вариантов. Достоверность диагноза увеличивается при последовательном использовании ультразвуковых исследований брыжеечного кровотока, ренгеноконтрастных и КТ-исследований ЖКТ. 5. Консервативное лечение МК неэффективно. Установленный диагноз является показанием к хирургической коррекции основной, сопутствующих патологий и возникших осложнений. При достаточной ширине и длине брыжейки и мезентериальных сосудов у 24,1% больных операцию можно завершить фиксацией толстой кишки в виде завершенной ротации. 6. Операция Ледда при всех формах МК не может быть универсальным методом. При мезоколикопариетальной грыже, обратной ротации и изолированных заворотах тонкой кишки требуется индивидуальный подход. 7. Показания к радикальным, паллиативным и симультанным операциям при МК определяются во время операции с учетом сочетанной патологии органов брюшной полости и возникших осложнений. При чрезмерном мегадуоденуме и нарушениях синтопии двенадцатиперстной кишки хорошие результаты обеспечивает предложенный нами способ дуоденопластики. 8. При отдельных вариантах МК анатомические компоненты сходны. Различия состоят в локализации и протяженности фиксации сегментарно или тотально удлиненной толстой кишки и петель тонкой кишки соответственно месту ее остановки на этапе вращения, характере сочетанных аномалий и связанных с ними осложнений. 9. Снижение летальности более, чем в три раза с 54,7% (2002-2010 гг.) до 16,7% в 2011-2013 годах, хорошие и удовлетворительные результаты у 78,6% пациентов с МК свидетельствуют об эффективности предлагаемой диагностической и оперативной тактики.