Первичные иммунодефициты: состояние проблемы в Узбекистане

Аннотация

В данном обзоре освещены основные вопросы, касающиеся проблем по ПИД. Так как проблем и сложностей больше, чем мы владеем, следует вслух говорить и освещать данную проблему. Так, необходима информированности практического Здравоохранения, на сегодняшний день отсутствует Настороженность на ПИД; важно создание Национального Регистра пациентов ПИД с целью учета больных ПИД с различными формами, частоты встречаемости, особенностей клинических проявлений и терапии, создания генетических баз, разработки диагностических критериев и схем терапии ПИД, контроль качества ухода / жизни, содействие генетическим исследованиям и клиническим испытаниям, а также улучшение нашего понимания естественной истории болезни и функции иммунной системы; Важная роль принадлежит Организаций пациентов ПИД; необходимо решение вопроса по трансплантация костного мозга (BMT) и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) являются возможными вариантами постоянного лечения нескольких типов опасного для жизни иммунодефицита; нужна постоянная Доступность всех методов лечения (антибактериальная, противовирусная, заместительная ВВИГ, антицитокиновая/цитокиновая) ; важно обеспечение пациентов с ПИД доступной, адекватной и надежной медицинской помощью и инфраструктурой государственными организациями; необходимо повысить осведомленность врачей и систем Здравоохранения; необходим контроль за вакцинацией ослабленными вакцинами: оральные вакцины против полиомиелита и кори-паротита-краснухи, могут не подходить для детей ПИД, что может проявиться крайне тяжелым клиническим течением вплоть до смерти. Также, известно, что помимо инфекции, значительная заболеваемость и смертность при ПИД может 44 JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ №3 (том II) 2021 вызвана неинфекционными формами. Показано в мировой литературе, что отсутствие этих факторов способствуют запоздалой и упущенной диагностике и лечению, что может привести смертельному прогнозу. Ключевые слова: первичный иммунодефицит, регистр иммунодефицитов, гуморальный и клеточный иммунодефицит, комбинированный иммунодефицит, иммуноглобулины. Aripova Tamara Uktamovna, Director of the Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, d.m.s. Professor. Tashkent. Uzbekistan Ismailova Adolat Abdurakhimovna, Head of Laboratory, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic d.m.s. Professor. Tashkent. Uzbekistan Petrova Tatiana Alexandrovna, Senior Researcher, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, Ph.D. Tashkent. Uzbekistan Rozumbetov Ramazan Zholdasbaevich, Junior Researcher, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, Tashkent. Uzbekistan Akbarov Umid, Junior Researcher, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, Tashkent. Uzbekistan Rakhimjonov Akbar, Junior Researcher, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, Tashkent. Uzbekistan Cher Larissa, Junior Researcher, Institute of Immunology and Human Genomics Academy of Sciences of the Republic of Uzbekistan, Tashkent. Uzbekistan Amanova N.T., Republican Perinatal Center, Tashkent. Uzbekistan PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: STATE OF THE PROBLEM IN UZBEKISTAN ANNOTATION This overview highlights the main issues related to PID issues. Since there are more problems and difficulties than we know, we should speak out and cover this problem. Thus, awareness of practical Healthcare is necessary, today there is no Alertness on PID; it is important to create a National Register of PID Patients in order to record PID patients with various forms, frequency of occurrence, peculiarities of clinical manifestations and therapy, create genetic bases, develop diagnostic criteria and PID therapy regimens, control the quality of care / life, promote genetic research and clinical trials, and also improving our understanding of natural medical history and immune system function; The PID Patient Organizations have an important role to play; need to address the issue of bone marrow transplant (BMT) and hematopoietic stem cell transplant (HSCT) are possible options for permanent treatment of several types of life- threatening immunodeficiency; constant availability of all treatment methods is needed (antibacterial, antiviral, IVIG replacement, anticytokine / cytokine) ; it is important to provide patients with PID with affordable, adequate and reliable medical care and infrastructure by government agencies; there is a need to raise awareness among physicians and health systems; vaccination with attenuated vaccines must be monitored: oral polio and measles-mumps-rubella vaccines may not be suitable for children with PID, which can result in extremely severe clinical course and even death. It is also known that, in addition to infection, significa