Клинические особенности гепатобластомы у детей раннего возраста

Аннотация

Гепатобластома − опухоль печени, развивающаяся в раннем детском возрасте, является частой первичной злокачественной опухолью у детей в возрасте от 0 до 4 лет. В структуре новообразований печени патология составляет 72% и неуклонно растет в течение последних 30 лет с ежегодным увеличением на 4-5%. Основными начальными проявлениями заболевания у детей раннего возраста были симптомы интоксикации, боли в животе без определенной локализации и увеличение окружности живота. Все дети поступили в онкогематологическое отделение с наличием метастазов, высокими значениями альфа фетопротеина – основного маркера опухолевого процесса, тромбоцитозом. Иммуногистохимически у большинства детей установлен фетально-эпителиальный подтип опухоли. Все дети получили полный курс полихимиотерапии (ПХТ) и резекцию опухоли после завершения курса ПХТ. В 85,7% случаев после проведения оперативного удаления опухоли и последующей ПХТ исход заболевания был благоприятным. Показана этапность диагностики и эффективность современных методов терапии злокачественных новообразований печени у детей раннего возраста. Ключевые слова: гепатобластома, дети раннего возраста Cherezova Irina Nikolaevna, Associate Professor of the Department of Hospital Pediatrics, Ph.D. FSBEI HE "Kazan State Medical University" of the Ministry of Health of Russia, Kazan, Tatarstan Gabitova Nailya Хusainovna, Associate Professor of the Department of Hospital Pediatrics, Ph.D. FSBEI HE "Kazan State Medical University" of the Ministry of Health of Russia, Kazan, Tatarstan Osipova Ilsia Vagizovna, Head of the Department of Oncohematology of the Children's Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan CLINICAL FEATURES OF HEPATOBLASTOMA IN YOUNG CHILDREN Hepatoblastoma, a liver tumor that develops in early childhood, is a common primary malignant tumor in children aged 0 to 4 years. In the structure of liver neoplasms, pathology is 72% and has been steadily growing over the past 30 years with an annual increase of 4-5%. All children were admitted to the oncohematological department with the presence of metastases, high values of alpha-fetoprotein - the main marker of the tumor process, thrombocytosis. Immunohistochemically, the fetal-epithelial tumor subtype was established in most children. All children received a full course of polychemotherapy (PCT) and tumor resection after completing the course of PCT. In 85.7% of cases, after surgical removal of the tumor and subsequent PCT, the outcome of the disease was favorable. The stages of diagnosis and the effectiveness of modern methods of therapy for malignant neoplasms of the liver in young children are shown. Key words: hepatoblastoma, young children 41 JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ №3,2 (том II) 2021 Гепатобластома − опухоль печени карциномой. Для уточнения гистологического эмбрионального происхождения, развивающаяся в подтипа необходимо проведение раннем детском возрасте. В структуре иммуногистохимического исследования. Большая новообразований печени патология составляет 72% и часть впервые диагностированных злокачественных является частой первичной злокачественной новообразований печени у детей имеют метастазы. опухолью у детей в возрасте от 0 до 4 лет. Для оценки распространения опухоли используется Заболеваемость гепатобластомой составляет 0,5 – 1,2 система PRETEXT/POSTEXT, основанная на случая на 1 миллион детского населения от 0 до14 анатомической визуализации опухолевого процесса, лет, и неуклонно растет в течение последних 30 лет с уровня АФП в сыворотке крови, наличия ежегодным увеличением на 4-5% [1,3]. Заболевание внепеченочного распространения опухоли и часто ассоциируется с генетическими и отдаленных метастазов. Система PRETEXT наследственными аномалиями и такими выполняет прогностическую роль, поскольку заболеваниями и синдромами, как семейный нацелена на предположение анатомического аденоматозный полипоз, синдром Видеман-Беквита, расположения здоровых тканей печени после наследственная тирозинемия, трисомия по 18 паре резекции. Шкала POSTEXT используется для оценки хромосом [2,3]. Одним из факторов увеличения эффективности химиотерапии [13]. Согласно данной частоты заболевания в последние три десятилетия системы пациенты распределяются по группам риска считают повышение выживаемости глубоко («стандартного», «высокого», «очень высокого»). недоношенных детей с очень низкой и экстремально Учитывая, что прогноз при гепатобластоме находится низкой массой тела при рождении, ЭКО [3,4,5]. К в прямой зависимости от возраста пациента, факторам риска развития гепатобластомы относят длительности установления диагноза, стадии длительное пребывание маловесных детей в процесса, устойчивости организма к назначенной отделении реанимации и интенсивной терапии, терапии [5,8,12], роль ранней диагностики является получавших полное парентеральное питание, определяющей. кислородотерапию и антибактериальные препараты, Провед