Показатели уровня гидроксипролина и минерального дисбаланса у детей с клиническими проявлениями дисплазии соединительной ткани сердца

Аннотация

Дисплазия соединительной ткани представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития организма, которая относится к числу сложных, далеко не изученных вопросов современной медицины, являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности. Исследованы 115 детей дошкольного и школьного возраста c дисплазией соединительной ткани и малыми аномалиями развития сердца. Выявлена большая частота встречаемости внешних фенотипических маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани и стигм эмбриогенеза. Установлено повышение среднего уровня гидроксипролина в сыворотке крови у детей с малыми аномалиями развития сердца в сочетании с кардиоваскулярной патологией и закономерности, характеризующие взаимосвязь клинических проявлений заболевания и минерального дисбаланса. Определены некоторые патогенетические линии развития патологического процесса при дисэлементозах у детей. Доказано, что состояние элементного статуса - важный информативный критерий для оценки тяжести основного заболевания. Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани; малые аномалии развития сердца; гидроксипролин; микроэлементы; дети. Феруза Махмуджановна АХРАРОВА Факультет педиатрияси кафедраси Тошкент Педиатрия Тиббиёт Институти, Ўзбекистон ЮРАГИДА БИРИКТИРУВЧИ ТЎҚИМА ДИСПЛАЗИЯСИНИНГ КЛИНИК КЎРИНИШЛАРИ БЎЛГАН БОЛАЛАРДА ГИДРОКСИПРОЛИН ВА МИНЕРАЛЛАР МУВОЗАНАТИНИНГ КЎРСАТКИЧ ДАРАЖАСИ АННОТАЦИЯ Бириктирувчи тўқима дисплазияси – бу организмнинг ривожланишидаги ноёб онтогенетик аномалия бўлиб, юрак фаолиятидаги функционал ўзгаришларининг морфологик 387 БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ | ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ | JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE №3 | 2021 асосидир. У мураккаб, замонавий тиббиётнинг тўлиқ ўрганилмаган масалаларидан бири хисобланади. 115 нафар мактабгача ва мактаб ёшидаги бириктирувчи тўқима дисплазияси ва юрак ривожланишида кичик аномалиялари бўлган болалар ўрганилди. Бириктирувчи тўқима дисплазияси синдроми ва эмбриогенез стигмаларининг ташқи фенотипик белгиларининг юқори учраш частотаси аниқланди. Юрак-қон томир патологияси ва юрагида кичик аномалиялари бўлган болаларнинг қон зардобида гидроксипролиннинг ўртача кўрсаткичининг ортиши ва минераллар дисбаланси билан касалликнинг клиник белгиларининг узаро муносабати аниқланди. Дислементозли болаларда патологик жараён ривожланишининг баъзи патогенетик йўналишлари аниқланди. Минераллар ҳолати асосий касалликнинг оғирлигини баҳолаш учун муҳим информатцион мезон эканлиги исботланган. Калит сўзлар: бириктирувчи тўқима дисплазияси, юрак ривожланишининг кичик аномалиялари, гидроксипролин, микроэлементлар, болалар. Feruza Makhmudjanovna AKHRAROVA Department of Faculty Pediatrics of Tashkent Tashkent Pediatric Medical Institute, Uzbekistan. INDICATORS OF HYDROXYPROLIN AND MINERAL IMBALANCE IN CHILDREN WITH CLINICAL MANIFESTATIONS OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA ANNOTATION Connective tissue dysplasia is a unique ontogenetic anomaly in the development of the body, which is one of the complex, far from studied questions of modern medicine, and is the morphological basis of functional changes in cardiac activity. We studied 115 children of preschool and school age with connective tissue dysplasia and small heart development abnormalities. A high frequency of occurrence of external phenotypic markers was revealed for the syndrome of dysplasia of the connective tissue of the heart and stigma of embryogenesis. An increase in the average level of hydroxyproline in blood serum in children with small abnormalities of the development of the heart in combination with cardiovascular pathology and patterns characterizing the relationship of the clinical manifestations of the disease and mineral imbalance has been established. Some pathogenetic lines of development of the pathological process in children with diselementosis have been determined. It has been proven that the state of the elemental status is an important informative criterion for assessing the severity of the underlying disease. Keywords: connective tissue dysplasia, small abnormalities of the development of the heart, hydroxyproline, trace elements, children. Актуальность. В основе развития многих аномалий сердца лежит дисплазия соединительной ткани сердца (ДСТС). Несмотря на большой интерес за последние годы к синдрому дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), многие вопросы, касающиеся формирования кардиоваскулярной патологии у детей с кардиальными проявлениями дисплазии соединительной ткани до настоящего времени остаются малоизученными. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это нарушения соединительной ткани полигенно- мультифакториальной природы, объединенные в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков, обусловленные мутацией генов белков внеклеточного матрикса или генов белков, участвующих в морфогенезе соединительной ткани [12]. Рассматривая проблему дисплазии соединительной ткани, часто используется термин малые аномалии развития (MAP) - наследуемые или врожденные отклонения