Смешанное заболевание соединительной ткани

Аннотация

В статье представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинических симптомах смешанного заболевания соединительной ткани (синдрома Шарпа), приведены диагностические критерии диагностики и принципы лечения. Ключевые слова: смешанное заболевание соединительной ткани, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, дети. Ирина Анатольевна ДАУКШ Дилдора Тулкуновна ИКРАМОВА Юлдуз Шухратовна МАХКАМОВА Факультет педиатрия кафедраси, Тошкент педиатрия тиббиёт институти, Ўзбекистан БИРИКТИРУВЧИ ТЎҚИМАНИНГ АРАЛАШ КАСАЛЛИКЛАРИ АННОТАЦИЯ Мақолада аралашган бириктирувчи тўқима касаллигининг этиологияси, патогенези, клиник белгилари (Шарп синдроми) бўйича замонавий маълумотлар келтирилган, диагностика меъзонлари ва даволаш тамойиллари келтирилган. Калит сўзлар: бириктирувчи тўқима касалликлари, этиологияси, патогенези, клиник кўриниши, диагностикаси, даволаш усуллари, болалар. Irina Anatolyevna DAUKSH Dildora Tulkunovna IKRAMOVA Yulduz Shukhratovna MAKHKAMOVA Department of Faculty Pediatrics, Tashkent Pediatric Medical Institute, Uzbekistan 352 БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ | ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ | JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE №3 | 2021 MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE ANNOTATION The article presents modern data on the etiology, pathogenesis, clinical symptoms of mixed connective tissue disease (Sharp's syndrome), provides diagnostic criteria for diagnosis and principles of treatment. Key words: mixed connective tissue disease, etiology, pathogenesis, clinical picture, diagnosis, treatment, children. Термин «заболевание соединительной ткани» (ЗСТ) является обобщенным определением группы аутоиммунных нарушений, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием. Большинство системных заболеваний соединительной ткани имеют достаточно четкую нозологическую очерченность, которая отражена в основных диагностических критериях. Но иногда диагностика ревматических болезней бывает затруднительной, поскольку клинические проявления не соответствуют ни одной нозологической форме. В этой связи представляет интерес смешанное заболевание соединительной ткани (СмЗСТ). Смешанное заболевание соединительной ткани относится к редким заболеваниям соединительной ткани неустановленной этиологии, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии (ССД), ревматоидного артрита (РА), дерматомиозита (ДМ) или полимиозита (ПМ) с наличием антител (АТ) к растворимому ядерному рибонуклеопротеину (анти-U1-РНП). Концепция смешанного заболевания соединительной ткани, как отдельной нозологической единицы, впервые была представлена Gordon C. Sharp и соавторами в 1972 году, когда у больных наблюдался клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, который проявляется сочетанием отдельных признаков склеродермии (ССД), дерматомиозита (ДМ), системной красной волчанки (СКВ), появлением в высоких титрах антител к ядерному антигену [1]. В последующем было установлено, что выявленный антиген относится к растворимому ядерному рибонуклеопротеину U1, богатому уридином (U1-RNP), который выделяют среди 15 антигенов вилочковой железы [2]. Первоначально U1-RNP считали специфическим иммунологическим маркером СмЗСТ, однако на больших контингентах пациентов было установлено, что этот антиген обнаруживается при целом ряде других ревматических заболеваний, хотя в значительно меньших количествах. Более трех десятилетий концепция СмЗСТ обсуждалась и подвергалась сомнению. Вопрос о нозологической самостоятельности СмЗСТ остается предметом дискуссии [3,4], но практические врачи должны знать о возможности клинических проявлений данного заболевания и методах лечения. Смешанное заболевания соединительной ткани относится к редкой патологии у детей: его популяционная частота, по разным данным, варьирует в пределах от 0,1 до 0, 5% [5]. Данная патология в 6 раз чаще наблюдается у девочек, преимущественно в возрасте 4 – 16 лет [6]. Этиологические причины развития СмЗСТ не известны, отмечается возможность влияния генетических, гормональных, инфекционных факторов и др. В основе заболевания лежит своеобразное нарушение иммунитета, имеется определенная связь с наследственностью у больных. Отмечается наличие генетической предрасположенности, когда у родственников больных СмЗСТ выявляются отдельные проявления этого заболевания (синдрома Шарпа); имеются случаи с наличием клинических симптомов СмЗСТ у родственников и определением HLA-DR4 фенотипа [7]. 353 БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ | ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ | JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE №3 | 2021 Предполагается, что развитие синдрома Шарпа обусловлено сходством между полипептидом рибонуклеопротеина U1 (U1- РНП) и антигенными детерминантами ретровирусов, в результате чего аутоантитела, вырабатывающиеся к антигенам экзогенного ретровируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином («молек