Клинические особенности, течение и диагностика синдрома Гийена-Барре

Аннотация

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - очень редкое аутоиммунное заболевание, которое связано с демиелинизацией периферической нервной системы и прогрессирующей мышечной слабостью, возникающей в основном у ранее здоровых людей. Заболеваемость СГБ составляет 1,1–1,8 случая на 100 000 в год, и заболеваемость увеличивается с возрастом. СГБ клинический спектр неоднороден и включает острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП), острую моторная аксональная нейропатия (ОМАН), острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (ОМИСАН) и Синдром Миллера Фишер (МФС). Заболевание обычно характеризуется быстрым началом симметричной слабости конечностей, которая прогрессирует в течение нескольких дней до 4 недель и встречается у пациентов любого возраста. В развитых странах СГБ стал наиболее частой причиной острого вялого паралича. Несмотря на улучшенное распознавание и лечение, СГБ продолжает оставаться тяжелым заболеванием. Ключевые слова: синдром Миллера-Фишера, острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН), внутривенный иммуноглобулин, ганглиозидные антитела. Sabina Zavkiyevna Sattarova Ra'no Bahodirovna Azizova Nargiza Nurmamatovna Abdullaeva Gulnoza Utkurovna Samiyeva Samarqand tibbiyot instituti, O'zbekiston Toshkent tibbiyot akademiyasi, O'zbekiston 69 БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ | ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ | JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE №1 | 2021 GIYEN-BARRE SINDROMINING KLINIK XUSUSIYATLARI, KECHISHI VA DIAGNOSTIKASI ANNOTATSIYA Giyen-Barre sindromi (GGb) - periferik asab tizimining demiyelinatsiyasi va asosan sog'lom odamlarda paydo bo'ladigan progressiv mushaklarning zaifligi bilan bog'liq bo'lgan juda kam uchraydigan autoimmun kasallik. GBS yiliga 100 000 odam boshiga 1,1-1,8 holat uchraydi, yosh bilan kasallik soni ham ortadi. GBS klinik spektri geterogen bo'lib, o'tkir yallig'lanishli demyelinatsion polinevropatiya (O’YDP), o'tkir motor aksonal neyropatiya (O’MAN), o'tkir motor va sensor aksonal neyropatiya (O’MSAN) va Miller Fisher sindromi (MFS) ni o'z ichiga oladi. Kasallik odatda bir necha kundan 4 haftagacha davom etadigan va har qanday yoshdagi bemorlarda uchraydigan nosimmetrik ekstremal zaiflikning tez boshlanishi bilan tavsiflanadi. Rivojlangan mamlakatlarda GBS o'tkir zaif falajning eng keng tarqalgan turi bo'ldi. Kasallikni tez aniqlash va davolanishiga qaramasdan, GBS jiddiy kasallik bo'lib qolmoqda. Kalit so'zlar: Miller-Fisher sindromi, o'tkir motor aksonal neyropati (O’MAN), intravenoz immunoglobulin, gangliozid antitela. Sabina Zavkiyevna Sattarova Ra'no Bahodirova Azizova Nargiza Nurmamatova Abdullaeva Gulnoza Utkurovna Samiyeva Samarkand medical Institute, Uzbekistan Tashkent medical Academy, Uzbekistan CLINICAL FEATURES, COURSE AND DIAGNOSIS OF GUILLAIN-BARRE SYNDROME ANNOTATION Guillain-Barre syndrome (GBS) is a very rare autoimmune disease that is associated with demyelination of the peripheral nervous system and progressive muscle weakness that occurs mainly in previously healthy people. The incidence of GBS is 1.1-1.8 cases per 100,000 per year, and the incidence increases with age. The clinical spectrum of GBS is heterogeneous and includes acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN), and Miller Fisher Syndrome (MFS). The disease is usually characterized by a rapid onset of symmetrical limb weakness, which progresses within a few days to 4 weeks and occurs in patients of any age. In developed countries, GBS has become the most common cause of acute flaccid paralysis. Despite improved recognition and treatment, GBS continues to be a serious disease. Keywords: Miller-Fischer syndrome, acute motor axonal neuropathy (AMAN), intravenous immunoglobulin, ganglioside antibodies. Введение. Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острый демиелинизирующая полинейропатия (рисунок 1), описанная впервые в 1859 г. Его черты - восходящая двигательная слабость, часто наблюдается сенсорная и вегетативная дисфункция в продромальном периоде заболевание (обычно респираторным или желудочно-кишечная инфекция). Считается, что это аутоиммунное происхождение. СГБ может вызвать значительные заболеваемость, требующая длительного пребывания в стационаре и значительные периоды реабилитации. Примерно 10– 5% пациентов нуждаются в долгосрочной помощи. [1,3] Выявлено много предшествующих инфекций - включая Campylobacter jejuni, цитомегаловирус (ЦМВ), Mycoplasma pneumonia, вирус Эпштейна-Барра,и вирус гриппа. Иммунизация и роды также был связан с СГБ. СГБ обычно начинается резко с дистальным, относительно 70 БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ | ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ | JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE №1 | 2021 симметричным началом парестезии. Боль встречается у 50% пациентов. Эпидемиологический исследования в разных странах установили связь между инфекцией Campylobacter jejuni и разработка ГБС. Campylobacter jejuni инфекция определяется как наиболее частое предшествующее заболевание у пациентов с СГБ