НАСЛЕДСТВЕННАЯ АНГИОДЕМА: БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ И ФАРМАКАЛОГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Аннотация

Наследственный ангиоэдема (НАО) – редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором эпизоды отёков кожи, слизистых оболочек и внутренних органов обусловлены не высвобождением гистамина, а нарушением регуляции системы комплемента и калликреин-кининовой системы. В работе кратко рассмотрены биохимические механизмы НАО: дефицит или функциональная неполноценность C1- ингибитора, неконтролируемая активация комплемента и избыточное образование брадикинина как ключевого медиатора, повышающего сосудистую проницаемость. Обобщены основные фармакологические подходы к терапии, включающие восполнение C1-ингибитора, блокаду B2-рецепторов брадикинина, ингибирование калликреина и современные профилактические стратегии. Отмечена связь изложенного материала с фундаментальными разделами биохимии, описанными в учебнике Северина и Николаева. Ключевые слова: наследственный ангиоэдема; C1-ингибитор; брадикинин; комплемент; калликреин-кининовая система; фармакотерапия. HEREDITARY ANGIOEDEMA: BIOCHEMICAL MECHANISMS AND PHARMACOLOGICAL TREATMENT Annotation. Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder in which episodes of subcutaneous and submucosal swelling are driven not by histamine release but by dysregulation of the complement and kallikrein–kinin systems. This paper briefly summarizes the biochemical basis of HAE, including deficiency or dysfunction of C1 inhibitor, uncontrolled complement activation and excessive bradykinin generation as the key mediator increasing vascular permeability. The main pharmacological approaches are outlined, such as C1 inhibitor replacement, bradykinin B2 receptor blockade, kallikrein inhibition and modern long-term prophylactic strategies. The material is linked to fundamental biochemical concepts presented in the textbook by Severin and Nikolaev. Key words: hereditary angioedema; C1 inhibitor; bradykinin; complement; kallikrein– kinin system; pharmacological therapy.