Клинико-иммуногенеологическая характеристика детей, больных энтеропатическим акродерматитом, разработка лечебно- профилактических мероприятий

Аннотация

Энтеропатический акродерматит (ЭА)- редкое наследственное моногенное, аутосомно-рецессивное заболевание, поражает преимущественно детей грудного и раннего детского возраста. На наследственную природу заболевания указывают факты его возникновения у детей от браков между кровными родственниками. Риск рождения ребенка ЭА выше при инбредных браков. Манифестация заболевания в 60% случаев наблюдается в первые 3 месяца жизни ребенка. В патогенезе заболевания основополагающую роль играет мутация гена, которая приводит к нарушению абсорбции цинка из тонкого кишечника. Недостаточность цинка у больных ЭА проявляется диареей, снижением массы тела, поражением кожи и волос. Раннее проведенные исследования связи ЭА с HLА- А28. Распределения HLA-антигенов I класса локусов А, В и С, АВО групп крови и резус-фактора, фенотипов церулоплазмина (Ср) и гаптоглобулина (Нр) недостаточно полно расширяет наши представления о природе заболевания, в связи с этим дальнейшее изучение этой проблемы остается актуальной.