Первичные иммунодефициты: современные представления, состояние проблемы и перспективы

Аннотация

Заболевания первичного иммунодефицита (ПИД) или врожденные нарушения иммунитета являются наследственными нарушениями, которые нарушают иммунный ответ, что приводит к повышенному риску возникновения инфекционных, аутоиммунных осложнений, воспалительных процессов, развитию онкологических и онкогематологических заболеваний. Современная классификация ПИД включает в себя более 354 различных заболеваний и список постоянно расширяется. По оценкам, шесть миллионов человек во всем мире живут с ПИД, из которых только 27 000–60 000 диагностированы, из-за низкой осведомленности об этих заболеваниях, как среди врачей первичного звена, так и среди населения.