Эффективность адаптированного протокола комплексной иммуносупрессивной терапии «флударабин-циклофосфамиддексаметазон-ритуксимаб» при лечении синдрома CLIPPERS (клиническое наблюдение)

Аннотация

Синдром CLIPPERS (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) — это хроническое лимфоцитарное воспаление моста с периваскулярным накоплением контрастного вещества, реагирующее на терапию глюкокортикостероидами (ГКС). Этот иммуноопосредованный синдром поражения ствола головного мозга требует проведения обширной дифференциальной диагностики. В литературе представлены описания CLIPPERS с отсроченным ответом на ГКС или рефрактерного к ГКС. Такие случаи требуют нестандартного подхода к лечению. В представленном авторами клиническом наблюдении CLIPPERS удалось достигнуть ремиссии заболевания с помощью адаптированного химиотерапевтического протокола «флударабин-циклофосфамид-дексаметазон-ритуксимаб». За время наблюдения у пациентки не выявили рецидивов заболевания. Стойкий иммуносупрессивный эффект через год после терапии по данным проточной цитофлуориметрии указывает на эффективное подавление провоспалительных фенотипов клеточных звеньев. Отмечена стабилизация состояния с улучшением параметров по данным оценочных шкал. Исследование цереброспинальной жидкости через 12 мес. после проведения неселективной иммунной деплеции указывает на уменьшение содержания основного белка миелина, нормализацию свободных легких цепей лямбда-типа, коэффициента проницаемости гематоэнцефалического барьера и изменение типа синтеза с олигоклонального на поликлональный. Авторы приходят к заключению, что с помощью данного метода может быть достигнута длительная клинико-радиологическая и иммунологическая ремиссия потенциально любого аутоиммунного процесса.